胃肠道出血

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417世界血友病日 [复制链接]

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FUYUANZHONGSHAN

有这样一群人,他们格外的脆弱,不能摔倒、不能碰、处处留心,哪怕是轻微的受伤也会血流不止,他们就是血友病患者。因为凝血功能障碍,稍有不慎便出血不止,因此血友病患者被形象地称为“玻璃人”。血友病是一个终生性疾病,目前只能医学干预以防止大出血维持生命为主,无法治愈。我国血友病患者总数超过10万,不进行治疗,就会残疾甚至死亡。

年4月17日是第34个“世界血友病日”,活动主题是“人人享有--团结合作、*策支持、共同发展”,旨在提高全社会对血友病的
  血友病患者也被称为“玻璃人”,因为他们的身体就像玻璃一样脆弱,生活中不小心的磕碰就可能造成流血不止的严重后果。所以在孩童时期就要压抑活泼的天性,不能跑跳、剧烈运动,严重的只能终日坐在轮椅上。

近期,国家卫生健康委办公厅于年4月发布了版血友病A诊疗指南,旨在提高血友病的规范化诊疗水平,维护患者健康权益。临床上常见的A型血友病,占所有血友病的80%-85%,表现为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止,也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。

此病常在儿童期起病,反复关节出血可导致患儿出现关节活动障碍而致残,所以孩童时期反复出血或身体出现瘀斑青紫者应该提高警惕进行筛查。又因为此病的遗传特性,男性人群中发病率为1/,女性则极为罕见,所以男童更应该引起注意。也有部分患者出血症状较轻,这是因为体内凝血因子8缺乏的程度不同,分为轻型(8因子活性在5-40)、中间型(8因子活性在1-5)、重型(8因子活性在1以下)。还有一种血友病容易被误诊,就是血管性血友病(VWD)。它是由于体内的VWF因子出现了质或者量的缺乏,表现为皮肤黏膜出血为主。因为VWF有增加8因子的稳定性,防止其被降解,并促进其生成和释放的作用,因此VWD患者可出现8因子活性下降。之所以说它容易被误诊,是因为临床上发现8因子减少后很容易考虑患者是A型血友病而忽略了VWF这种保护因子的作用。所以,发现8因子降低诊断血友病时,一定要排除VWD,女性患者尤甚,临床上常见女性反复经期长经量大也可以筛查VWD。医院特别提醒:因为不同型别的血友病缺失的凝血因子不一样,所以治疗手段也不同,如果漏诊误诊,必将延误最佳治疗时机,损害患者健康。因此,需要注意人体2、7、9、10这4种因子是需要维生素K才能正常合成的,临床上服用维生素K拮抗剂(如华法林)的患者会导致2、7、9、10因子共同降低。如果发现患者9因子降低,一定要排除是否缺乏维生素K。4种因子同时降低时只需要补充维生素K即可而不是按照B型血友病来治疗。

血友病最主要的表现是出血,其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血,急性大出血较少见。尤其是轻度外伤、小手术(包括拔牙)、磕碰后,常常出血不止。由于是先天性的凝血因子的缺乏,所以有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血,如牙龈渗血、关节红肿等。关节出血是血友病最常见、最具特征的出血方式,也是血友病患者致残的主要原因。最容易出血的关节是身体的负重关节:膝关节、踝关节、肘关节。血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血,主要取决于正常的凝血因子水平。血友病的轻症患者看起来与常人无异,但中-重型血友病的患者,会因为一点点小伤而出血不止,从而危及生命。

1.生活护理

避免创伤,避免从事易受伤的工作和劳动,注意防护,为血友病患者提供安全的生活环境,牙刷用软毛刷,避免牙龈出血,学会出血的急救处理方法。

2.心理护理

血友病患者因长期受病痛折磨,易产生消极、悲观的情绪,家属因高额的治疗费用承担了巨大的压力,因此我们应对血友病家庭给予我们力所能及的关爱,千万不要歧视、怠慢他们。家属在生活中耐心地倾听,让血友病患者充分表达自己的感情,并表示理解,树立战胜疾病的信心。

3.运动锻炼

避免剧烈运动。无出血的情况下可适当运动,有利于增强免疫力,减少疾病复发;有活动性出血时要限制活动,以免加重出血;对关节出血者应卧床,肢体处于功能位置,限制运动,可局部冷敷等,关节出血停止,肿痛消失后再做适当运动,以免造成畸形和僵硬。

4.有计划的家庭治疗与随访

血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理,在医生指导下进行有计划的家庭治疗。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外,血友病患者应在多学科医师指导下进行有计划的家庭治疗,患者及其家属应接受相关教育和培训,熟知RICE原则等急性出血处理方法。1.高风险人群应在孕前、产前接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。

2.在遗传咨询和知情选择的基础上,根据产前诊断结果,针对确诊孕育血友病胎儿的孕妇实施针对性医学干预。

3.有孕育血友病儿风险的生育家庭,可选择胚胎植入前遗传学检测技术,筛选不携带致病基因的胚胎,孕育健康宝宝。

随着医保的全面覆盖、大病医疗保险机制的建立和成熟,血友病的药品可以按照相应比例报销,血友病患者的治疗也得到了了更充足的保障。

相信在不远的未来,我国的血友病患者都可以得到正确的诊断和正规治疗,远离残疾,恢复正常活动和生活。

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